Cranioestenose

Tipo de Sutura

• Sutura Metópica
• Sutura Coronal, Sagital e Lambdóide
• Fontanela Anterior
• Fontanela Posterior

Tempo de Fechamento

• até os 9 meses de idade
• a partir de 2 anos até a idade adulta
• 9 a 18 meses de idade
• 3 a 6 meses de idade

Algumas crianças podem ter um fechamento precoce de suas fontanelas (moleiras), sem necessariamente significar uma doença associada. Médicos pediatras e neurocirurgiões devem avaliar essas situações e esclarecer as dúvidas dos familiares nessas situações.

Quais são as causas da cranioestenose?

Nas cranioestenoses não sindrômicas (não relacionadas a síndromes genéticas) a maior parte das vezes não se identifica nenhuma causa, sendo chamada de cranioestenose idiopática. Já nas cranioestenoses genéticas, tem-se fatores genéticos bem definidos: como por exemplo as que ocorrem na Síndrome de Crouzon, Pfeiffer ou de Apert. 

Como fazer o diagnóstico da cranioestenose? Quando levantar essa suspeita?

Em geral os pais ou o próprio pediatra durante o seguimento ambulatorial da criança nos primeiros 6 meses de vida, percebem uma alteração no formato do crânio (e eventualmente também da face) da criança. Sempre que houver uma suspeita o especialista, neurocirurgião pediátrico, deve ser consultado.  

Pode se perceber uma cabeça longa e estreita (escafocefalia/dolicocefalia), triangular na frente em forma de quilha de navio (trigonocefalia), larga e achatada (braquicefalia) ou torta em formato oblíquo (plagiocefalia). 

O exame padrão-ouro (mais sensível e específico) para o diagnóstico é a tomografia de crânio com reconstrução 3D, porém requer grande dose de radiação e deve ser evitada em crianças. Deve ser solicitada apenas em casos selecionados e para a confirmação diagnóstica e planejamento cirúrgico. 

Um outro exame que pode ser útil na investigação da cranioestenose é a ultrassonografia. Entretanto, frequentemente os pacientes são solicitados a realizarem USG transfontanela para realizar o diagnóstico de cranioestenose de forma inadvertida (esse exame dessa forma não consegue avaliar o diagnóstico de cranioestenose). O exame correto a ser solicitado nessa situação é a USG das suturas cranianas. Ela possibilita uma ótima imagem da superfície craniana com potencial para confirmar ou excluir a fusão das suturas do crânio (cranioestenose).

Tipos de cranioestenose

As cranioestenoses são nomeadas segundo a sutura craniana acometida que fechou. Citaremos abaixo as mais comuns:

Plagiocefalia:

Fechamento precoce da sutura coronal unilateral (plagiocefalia anterior), ou fechamento da sutura lambdóide unilateral (plagiocefalia posterior). É caracterizada por uma assimetria do crânio e da face, ou seja, a cabeça e a face ficam “tortas”.

Braquicefalia:

Fechamento de ambas as suturas coronais, levando a um “achatamento” da “testa” da criança, e a cabeça cresce mais no sentido latero-lateral (cabeça mais curta e mais larga).

Escafocefalia:

É o tipo mais comum de cranioestenose e corresponde ao fechamento precoce da sutura sagital, levando a uma deformidade com alongamento do crânio (o crânio fica “esticado” no sentido ântero-posterior)

Trigonocefalia:

Fechamento precoce da sutura metópica. A “testa” do bebê faz uma “crista”, com um formato de quilha de navio. Esse tipo de cranioestenose pode vir associado a deformidade nas órbitas (hipotelorismo ou olhos mais próximos um do outro).

Quando operar ou não operar uma cranioestenose? Por que é preciso fazer a cirurgia para correção de cranioestenose?

Apesar da discussão em torno deste tema, o pensamento atual é que a maioria das crianças precisará de tratamento cirúrgico. A cirurgia tem o objetivo de restabelecer a forma e o tamanho adequado do crânio, permitindo adequado crescimento cerebral e evitando problemas futuros.

Outra situação que merece atenção durante a cirurgia é quantificar o aumento da pressão intracraniana (PIC). O fechamento de uma única sutura no crânio está associado ao aumento da PIC em até 15-20% dos casos, o fechamento de múltiplas suturas (cranioestenoses complexas) causa este aumento em 30-40% dos casos. Estudos também citaram o desenvolvimento de PIC elevada após o reparo cirúrgico de cranioestenoses simples, mesmo quando hipertensão intracraniana não estava presente no pré-operatório, em até 5% das crianças! 

Não há até o momento formas de prevermos se uma determinada criança é mais propensa a estar neste grupo que irá apresentar aumento da PIC. De forma rotineira, faço ao início e final da cirurgia a medição da PIC das crianças, pois esta é uma das minhas maiores preocupações neurológicas com estes casos. Além disso, costumamos acompanhar estas crianças até a idade adulta, quando o crânio pára de crescer, para termos certeza que não teremos este tipo de problema. 

Em alguns casos, quando a alteração no formato da cabeça é mínima, podemos considerar o tratamento conservador. Nestes casos muito bem selecionados os pais devem discutir o acompanhamento com o neurocirurgião e estarem cientes de todos os riscos/benefícios. 

Como se dá o tratamento da cranioestenose?

Nos casos de cranioestenose verdadeira, o tratamento é cirúrgico. Existem várias técnicas, que variam de acordo com a experiência e preferência do cirurgião, a idade que a criança foi submetida a cirurgia e a sutura que está com problema. O objetivo do tratamento é promover a abertura da sutura fechada anormalmente e corrigir a deformidade craniana da criança. Isso acarretará em melhora no desenvolvimento da criança a longo prazo. Em caso de suspeita clínica de cranioestenose, a criança deve marcar uma consulta com o neurocirurgião para uma avaliação precisa e programação de tratamento se for necessário. A idade ideal para o tratamento da cranioestenose é no primeiro ano de vida, especialmente nos primeiros 6 meses.